epidermolysis

epidermoliza – lako odvajanje slojeva epiderma posle lake traume i pritiska; e. bullosa – grupa retkih naslednih poremećaja kože i sluzokože. Promene karakteriše pojava bula u zoni bazalne membrane epitela, kao odgovor na najmanju traumu, a zarastaju ožiljkom. Retko autoimuno oboljenje, oštećenja u regionu bazalne membrane nastaju delovanjem autoantitela tipa VII proko-lagen, koja izazivaju defekte kolagena. Bule se javljaju kod dece u najranijem uzrastu, i to po koži i sluzokoži. Mogu biti izazvane čak i dojenjem. Nakon pucanja bula formiraju se ulcere, koje eventualno mogu ožiljno zarasti. Pokrivač jezika atrofira, ali ostaju ožiljci. U pojedinim formama ove bolesti javlja se i hipoplazija gleđi. Zbog izuzetno teških subjektivnih tegoba, oralna higijena je loša. Stoga je kod obolelih povećena incidencija karijesa i oboljenja potpornog aparata zuba. Sekundarne infekcije oralne sluzokože su česte (bakterijske, gljivične, virusne). Osnovne funkcije, kao što su ishrana i govor, izuzetno su otežane, tako da obolela deca mogu da zaostanu u razvoju. Ukoliko je promenama zahvaćena čitava koža, deca mogu postati invalidi ili umreti. Planocelularni karcinom je retka komplikacija ovog oboljenja. Prema kliničkoj slici, razlikuju se tri tipa ovog oboljenja; e. b. dystrophica – dermolitički tip, mukozne lezije, hipoplazija gleđi i promene na ek-stremitetima, uključujući i nokte; e. b. pripojni – manifestuje se mukoznim lezijama i hipoplazijom gleđi (najčešća forma). Promene su lokalizovane intraepitelijalno; e. b. simplex – epidermolitički tip se karakteriše mukoznim lezijama i u pojedinim slučajevima anodoncijom.