Aase-Smith syndroma (Aze-Smitov sindrom)
nasledni deformiteti koji se javljaju kod muškaraca, okarakterisani smanjenim stvaranjem crvenih krvnih zrnaca koje dovodi do anemije, kao i do kontrakcija zglobova; autozomno dominantno nasleđivanje; promene na glavi: hidrocefalus, deformacije ušnih školjki. Promene na telu: iščašenje kukova i druge telesne deformacije. Postoje dva tipa ovog sindroma: Aze-Smitov sindrom – tip I – koji isto tako obuhvata hidrocefalus (prouzrokovan Dendi-Volkerovom anomalijom) i nesraslo nepce, odnosno rascep nepca. Aze-Smitov sindrom – tip II – palčevi sa tri, umesto dva članka. To je isto što i Dajamond-Blekfen anemija (DBA – Diamond-Blackfan anemia). Jon Morton Aase (Džon Morton Aze, 1936- ) i David Weyhe Smith (Dejvid Vajhe Smitu, 1926–1981), američki pedijatri i dismorfolozi po kojima je oboljenje dobilo ime.
Vidi takođe
Nema povezanih pojmova.